Al Sant’Orsola asportato un lipo-sarcoma retro peritoneale di oltre 30 kg e 65cm di diametro, il più grande in Europa mai descritto in letteratura.

Un tumore raro e spesso asintomatico, precisamente un lipo-sarcoma retro peritoneale. Per questa tipologia di tumori, l’IRCCS è un centro di alta specializzazione e uno dei punti di riferimento a livello nazionale. Nonostante la complessità del caso, grazie all’esperienza dell’équipe è stato possibile evitare al paziente stomie e dialisi.

"Quando ci è stato riferito il caso del paziente e i suoi esami diagnostici eravamo impressionati - afferma il prof. Matteo Cescon, Direttore Unità Operativa Chirurgia Epatobiliare e dei Trapianti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola – Mai visto niente del genere. Sapevamo che altri centri in Italia non avevano dato disponibilità a operare nonostante questo abbiamo voluto provare".

Al Sant’Orsola asportato un lipo-sarcoma retro peritoneale di oltre 30 kg e 65cm di diametro, il più grande in Europa mai descritto in letteratura. Un intervento complesso, eseguito in modo tradizionale data l’impossibilità di agire in laparoscopia. Grazie all’esperienza dell’équipe è stato possibile operare la massa evitando al paziente stomie e dialisi successive. Il paziente, proveniente dalla Sardegna e già in cura per un’altra patologia toracica, è arrivato all’IRRCS in evidente difficoltà a causa dell’impatto che la massa aveva sulla sua salute e qualità di vita.

"Il trattamento ideale di questa tipologia di tumori è proprio quello chirurgico. Sono operazioni complesse perché riguardano tumori rari con piccole casistiche. L’IRRCS in questo campo è un centro di riferimento nazionale. – afferma Massimo Del Gaudio, titolare di incarico di alta specializzazione in chirurgia dei sarcomi addominali, tumori stromali gastrointestinali (Gist), tumori rari e carcinosi peritoneali IRCCS Policlinico di Sant’Orsola - Come centro trapianti siamo abituati a lavorare su zone sensibili. Questi tumori, infatti, partono dai tessuti molli ma si attaccano a tutto quello che incontrano, come l’aorta o la vena cava. Non le infiltrano ma per staccarlo bisogna isolare queste strutture delicatissime. La collega che segue il paziente in Sardegna ha fatto la scelta giusta: sono patologie che devono essere trattate solo in centri altamente specialistici".

"Nel colloquio prima dell’intervento il paziente ci aveva chiesto una cosa: provare a non costringerlo a dialisi e/o stomie. – ricordano i chirurghi - Era un impegno difficile da prendere: non sapevamo in che condizioni avremmo trovato gli altri organi spostati e schiacciati dalla massa. Potere esaudire questo suo desiderio è stata un’ulteriore e grande soddisfazione per noi".

La storia del paziente

Il paziente di 52 anni era seguito in Sardegna per la cura di un tumore del timo. Nel corso delle analisi viene scoperta anche una massa all’addome completamente asintomatica, come spesso avviene in questa tipologia di tumori. In pochi mesi la massa cresce esponenzialmente e l’oncologa decide di inviarlo a centri italiani più specializzati in queste patologie. L’IRCCS è l’unico centro che gli conferma la disponibilità all’operazione. Al Sant’Orsola arriva in condizioni di forte disagio soprattutto nei movimenti, qui resta per quasi due mesi con un decorso post operatorio non semplice. Da poche settimane è tornato a casa, nella provincia di Cagliari, alla sua nuova vita "normale". Presto tornerà al Sant’Orsola per essere operato anche per il tumore del timo.

Le fasi dell’intervento

Nella gestione di questo caso, come spessissimo accade all’IRCCS, la parola chiave è multidisciplinarietà. Oltre ai chirurghi epatobiliari sono stati coinvolti: specialisti in ambito oncologia, urologia e anatomopatologia. Dopo la valutazione oncologica effettuata dalla prof. Maria Pantaleo, Oncologia Medica dell’IRCCS, è stata scelta la strada chirurgica come la più indicata. Prima dell’asportazione sono state effettuate delle procedure urologiche da Cristian Pultrone, Urologia IRCCS Sant’Orsola. Infatti, era impossibile sapere quanto i due reni fossero coinvolti e lo stato degli altri organi. Si sapeva solo che verosimilmente il sarcoma nasceva dal tessuto molle del rene destro. Infine, durante l’intervento è stato quindi possibile asportare solo il rene destro e metà del colon di destra insieme all’appendice. Contestualmente è stato ricostruito l’intestino. Grazie all’assenza di metastasi l’intervento è stato quindi curativo e radicale.
La persona oltre la massa: lo studio del tumore
Dopo essere stata pesata, la massa è stata studiata dall’Anatomia Patologica dell’IRCCS, diretta dalla professoressa Antonietta D’Errico. Attraverso le procedure effettuate dalla dottoressa Maria Giulia Pirini, è stato possibile capire la storia di questo tumore e della sua evoluzione. Sono informazioni preziosissime per creare percorsi terapeutici personalizzati per il paziente. Soprattutto nel caso di tumori rari come questo dove si ha a che fare con piccolissimi numeri e pochissime casistiche. La biopsia fatta precedentemente all’intervento, infatti, aveva fornito informazioni utili ma non così precise come quelle della massa nella sua interezza.
Un caso raro tra i casi rari: il liposarcoma retro-peritoneale
I sarcomi sono tumori molto rari che colpiscono 5 persone ogni 100mila abitanti, rappresentano l’1% di tutti i tumori. Quelli più frequenti coinvolgono le ossa mentre quelli dei tessuti molli, come in questo caso, rappresentano una nicchia. Richiedono un fortissimo approccio multidisciplinare perché possono coinvolgere con la loro ampiezza numerosissimi organi e strutture richiedendo spesso in sala operatoria la presenza di specialisti di ambiti anche molto diversi. In questo caso nasce dal tessuto adiposo del rene destro, da qui il tipo specifico liposarcoma retro-peritoneale. Questa tipologia di tumori sono purtroppo asintomatici e vengono diagnosticati a causa dell’aumento delle dimensioni e quindi dello schiacciamento che provocano su altri organi o tessuti.

L’Unità Operativa di Chirurgia Epatobiliare e dei Trapianti dell’IRCCS Policlinico di Sant’Orsola

Ogni anno esegue oltre 150 interventi di chirurgia oncologica addominale epato-bilio-pancreatica e oltre 120 trapianti di fegato e oltre 120 trapianti di rene. Per queste patologie rare (tumori addominali, tumori stromali gastrointestinali (Gist), tumori rari e carcinosi peritoneali) l’IRCCS rappresenta un centro di riferimento nazionale. Vengono eseguiti circa 20 interventi chirurgici ogni anno nell’ambito di 50 visite chirurgiche di pazienti riferiti sia dall’Oncologia dei tumori rari dell’IRCCS e in sinergia con l’Anatomia Patologica e la Radiologia dell’IRCCS Sant’Orsola, che da altre aziende ospedaliere italiane.
Per la gestione oncologica e chirurgica dei tumori rari l’IRCCS è un centro di riferimento nazionale, nodo della rete nazionale tumori rari e centro di riferimento europeo della rete ERN EURACAN per i tumori viscerali.

Foto: Policlinico di Sant'Orsola